Penfigoa

Penfigoaren ikuspegi orokorra

Penfigoa azalean eta ahoan, sudurrean, eztarrian, begietan eta genitalen barruan babak sortzen dituen gaixotasuna da. Gaixotasuna arraroa da Estatu Batuetan.

Penfigoa gaixotasun autoimmune bat da, zeinean sistema immuneak larruazaleko goiko geruzan (epidermisa) eta muki-mintzen dituzten zelulei eraso egiten die. Gaixotasun hau duten pertsonek desmogleinen aurkako antigorputzak sortzen dituzte, azaleko zelulak elkarren artean lotzen dituzten proteinen aurka. Lotura hauek hausten direnean, azala hauskorra bihurtzen da eta likidoa metatu daiteke bere geruzen artean, babak sortuz.

Hainbat pemfigo mota daude, baina bi nagusiak hauek dira:

• Pemphigus vulgaris, normalean larruazalean eta muki-mintzetan eragiten duena, ahoaren barrualdea adibidez.
• Pemphigus foliaceus, azalari bakarrik eragiten diona.

Ez dago pemfigoaren sendabiderik, baina kasu askotan botikekin kontrolatu daiteke.

Nork hartzen du penfigoa?

Arrisku-faktore jakin batzuk badituzu, litekeena da penfigoa izateko. Honek barne hartzen ditu:

• Jatorri etnikoa. Penfigoa talde etnikoen eta arraza-taldeen artean gertatzen den arren, zenbait populazio gaixotasun mota batzuk izateko arrisku handiagoa dute. Arbaso judutarrak (batez ere Ashkenaziak), Indiakoak, Europako hego-ekialdekoak edo Ekialde Hurbilekoak dira pemphigus vulgaris jasaten duten pertsonak.
• Kokapen geografikoa. Pemphigus vulgaris mota ohikoena da mundu osoan, baina pemphigus foliaceus ohikoagoa da leku batzuetan, hala nola Brasil eta Tunisiako landa eremu batzuetan.
• Generoa eta adina. Emakumeek gizonek baino maizago hartzen dute pemfigo vulgaris, eta agertzeko adina 50 eta 60 urte bitartekoa izan ohi da. Pemphigus foliaceus-ek gizonei eta emakumeei berdin eragiten die normalean, baina populazio batzuetan emakumeak gizonezkoak baino kaltetuagoak izaten dira. Pemfigus foliaceusaren hasierako adina 40 eta 60 urte bitartekoa izan ohi den arren, zenbait eremutan sintomak haurtzaroan ager daitezke.
• Geneak. Zientzialarien ustez, gaixotasunaren intzidentzia handiagoa zenbait populaziotan genetikari dagokio hein batean. Esaterako, datuek erakusten dute HLA izeneko immunitate-sistemako geneen familia bateko aldaera batzuk pemphigus vulgaris eta pemphigus foliaceus izateko arrisku handiagoarekin lotuta daudela.
• Botika. Gutxitan, pemfigoa botika jakin batzuk hartzearen ondorioz gertatzen da, hala nola, antibiotiko batzuk eta odol-presioaren sendagaiak. Tiol izeneko talde kimikoa duten sendagaiak ere pemfigoarekin lotuta egon dira.
• Minbiziaren. Kasu bakanetan, tumore baten garapenak, batez ere nodo linfatiko, amigdal edo timo-guruinaren hazkuntzak gaixotasuna eragin dezake.

Penfigo motak

Penfigoaren bi forma nagusi daude eta babak sortzen diren azal-geruzaren eta gorputzean babak dauden tokiaren arabera sailkatzen dira. Larruazaleko zelulei erasotzen dieten antigorputz motak pemfigo mota zehazten laguntzen du.

Penfigoaren bi forma nagusiak hauek dira:

• Pemfigo vulgaris Estatu Batuetako mota ohikoena da. Babak ahoan eta beste mukosaren gainazaletan sortzen dira, baita azalean ere. Epidermisaren geruza sakonetan garatzen dira eta askotan mingarriak dira. Pemphigus autonomicus izeneko gaixotasunaren azpimota bat dago, eta bertan babak sortzen dira batik bat ingelean eta besapeen azpian.
• Hosto-penfigoa ez da hain ohikoa eta azalari bakarrik eragiten dio. Epidermisaren goiko geruzetan babak sortzen dira eta azkura edo mingarriak izan daitezke.

Penfigoaren beste forma arraro batzuk hauek dira:

• Penfigo paraneoplasikoa. Mota honek ahoko eta ezpainetako ultzerak ditu, baina normalean larruazaleko eta beste muki-mintzetan babak edo hanturazko lesioak ere izaten dira. Mota honekin, biriketako arazo larriak gerta daitezke. Gaixotasun mota hau duten pertsonek tumore bat izan ohi dute, eta gaixotasuna hobetu daiteke tumorea kirurgikoki kentzen bada.
• IgA penfigoa. Forma hau IgA izeneko antigorputz mota batek eragiten du. Babak edo kolpeak larruazalean taldeka edo eraztunetan agertu ohi dira.
• pemfigo sendagarria. Botika batzuek, adibidez, antibiotiko eta odol-presioaren botika batzuk, eta tiol izeneko talde kimiko bat duten sendagaiek babak edo pemfigo antzeko minak sor ditzakete. Babak eta zauriak normalean desagertzen dira sendagaia hartzeari uzten duzunean.

Penfigoidea pemfigotik bereizten den gaixotasuna da, baina ezaugarri komun batzuk ditu. Penfigoideak epidermisaren eta azpiko dermisaren elkargunean zatitzea eragiten du, erraz apurtzen ez diren babak gogor sakonak eraginez.

Penfigoaren sintomak

Penfigoaren sintoma nagusia larruazaleko babak eta, kasu batzuetan, muki-mintzak dira, hala nola ahoa, sudurra, eztarria, begiak eta genitalak. Babak hauskorrak dira eta lehertu ohi dira, zauri gogorrak eraginez. Larruazaleko babak batu egin daitezke, infekziorako joera duten eta likido kantitate handiak sortzen dituzten adabaki latzak sortuz. Sintomak zertxobait aldatzen dira pemfigo motaren arabera.

• Pemfigo vulgaris babak sarritan ahoan hasten dira, baina gero azalean ager daitezke. Azala hain hauskorra bihur daiteke non hatz batekin igurtziz gero malutak ateratzen direla. Sudurra, eztarria, begiak eta genitalak bezalako muki-mintzak ere kaltetuak izan daitezke.

  Anbak epidermisaren geruza sakonean sortzen dira eta askotan mingarriak dira.

• Hosto-penfigoa azalari bakarrik eragiten dio. Anbak aurpegian, larruazalean, bularrean edo bizkarrean agertzen dira sarritan, baina denborarekin gorputzeko beste guneetara heda daitezke. Kaltetutako larruazaleko eremuak geruzetan edo ezkatetan hantura eta ezkata bihur daitezke. Epidermisaren goiko geruzetan babak sortzen dira eta azkura edo mingarriak izan daitezke.

Penfigoaren arrazoiak

Penfigoa gaixotasun autoimmune bat da, sistema immunologikoak larruazal osasuntsua erasotzen duenean gertatzen dena. Antigorputzak izeneko molekulek desmogleina izeneko proteinak dituzte helburu, ondoko larruazaleko zelulak elkarri lotzen laguntzen dutenak. Lotura hauek hausten direnean, azala hauskorra bihurtzen da eta likidoa zelulen geruzen artean bildu daiteke, babak sortuz.

Normalean, immunitate-sistemak gorputza infekzio eta gaixotasunetatik babesten du. Ikertzaileek ez dakite zerk eragiten duen immunitate-sistemak gorputzaren proteinak piztea, baina uste dute faktore genetikoak zein ingurumenekoak parte hartzen dutela. Ingurunean dagoen zerbaitek pemfigoa eragin dezake beren joera genetikoa dela eta arriskuan dauden pertsonengan. Gutxitan, pemfigoa tumore batek edo sendagai jakin batzuek eragin dezakete.